La dégénérescence maculaire liée à l’âge

La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) est la première cause de cécité légale en France après 50 ans. On estime que la maladie concerne 8% de la population en France, et qu’elle touche 25 à 30% des personnes de plus de 75 ans.

Une des particularités de la maladie est son caractère évolutif. Elle commence par une maculopathie liée à l’âge (MLA), qui n’évolue pas forcément vers la DMLA.

La DMLA proprement dite existe sous deux formes, la forme sèche atrophique et la forme humide exsudative.

L’œil

De quoi est-il constitué ?

La DMLA touche plusieurs parties de l'œil. L'animation suivante donne toutes les bases pour comprendre la suite.

La rétine

Structure de la rétine. Illustration : J. Dasic
Structure de la rétine. Illustration : J. Dasic

Au niveau de la rétine, des cellules particulières, appelées photorécepteurs, permettent de voir la lumière, les formes et les couleurs. Il en existe deux types : les cônes captent les formes et les couleurs, tandis que les bâtonnets reçoivent les informations sur la luminosité. La macula est la zone de la rétine où l’on trouve le plus de cônes.

Les photorécepteurs reposent sur une couche de cellule appelée épithélium pigmentaire. Ces cellules sont riches en pigments, qui servent à absorber certaines ondes lumineuses, et évitent ainsi de saturer les photorécepteurs. Les pigments maculaires (la lutéine et la zéaxanthine) sont de couleur jaune, et donnent à la macula sa couleur particulière.

Sous l’épithélium, au niveau de la choroïde, se trouve la membrane de Bruch. Elle sépare la rétine des vaisseaux sanguins qui se trouvent dans la choroïde.

La maculopathie liée à l’âge

La MLA est le stade précoce de la maladie. Elle n’a pas ou peu d’impact sur la vision.

Elle est caractérisée par la présence de zones abîmées dans l’épithélium pigmentaire et/ou par la présence de drusen, au niveau de la macula.

Un drusen. Illustration : J. Dasic
Un drusen. Illustration : J. Dasic

Un drusen est une accumulation de débris qui se forme sous la rétine. Ils sont assez fréquents et avec l’âge, ils apparaissent de plus en plus souvent.

Normalement, les drusen sont éliminés par le système immunitaire. Dans certains cas, la réponse du système immunitaire est trop forte, et peut endommager l’épithélium pigmentaire.

Il existe plusieurs types de drusen, et ils n’entraînent pas tous les mêmes risques.

La présence d’une MLA à un ou deux yeux entraîne un risque de développer une DMLA à 5 ans pouvant aller jusqu’à 50 %.

Les DMLA

Comment reconnaître la maladie ?

Le médecin identifie la maladie (diagnostic) grâce à un examen du fond d’œil et à des techniques d’imagerie rétinienne. Cela peut être une angiographie à la fluorescéine, une angiographie au vert d’indocyanine, ou bien une tomographie en cohérence optique (OCT).

Ces examens permettent d’établir le diagnostic de façon précise, car il n’y a pas une seule DMLA, mais des DMLA. Elles ont chacune des façons d’évoluer bien distinctes.

Il existe deux formes principales :

  • La forme atrophique, aussi appelée forme sèche. Elle est causée par l’atrophie progressive de l’épithélium pigmentaire et des photorécepteurs, c’est-à-dire que le volume de ces cellules diminue et qu’elles cessent de fonctionner correctement ; Cette DMLA commence au bord de la macula, et évolue lentement et progressivement vers le centre.

Lorsque l’atrophie atteint la fovéa, l’impact sur la vision devient significatif (5 à 12 % des baisses sévères de la vue).

  • La forme exsudative, aussi appelée forme humide ou forme néovasculaire. Deux fois plus fréquente que la forme sèche, elle se caractérise par la formation de vaisseaux sanguins nouveaux (néovaisseaux). La formation de néovaisseaux est un processus normal, qui intervient dans tout le corps humain. Cependant, si des néovaisseaux se forment à partir des vaisseaux sanguins de la choroïde, ils peuvent causer une DMLA s’ils se développent anormalement dans la rétine, au niveau de la macula,. Ces néovaisseaux peuvent alors être responsables de gonflements anormaux (œdème), d’écoulement de liquides sous ou à l’intérieur de la rétine (exsudation sous-ou intra-rétinienne), ou de saignements au niveau de la rétine (hémorragies rétiniennes). L’évolution est le plus souvent rapide ou rapidement progressive.

Exsudation. Illustration : J. Dasic
Exsudation. Illustration : J. Dasic

Traitements

Les traitements disponibles actuellement concernent uniquement la forme humide. Ils permettent de contrôler son évolution, mais pas de guérir les dommages déjà causés par la DMLA. Même s’il n’existe pas de traitement de la DMLA sèche, il est nécessaire de surveiller son évolution, car une DMLA humide peut apparaitre ensuite.

Le choix du traitement dépend de la nature des problèmes causés par les néovaisseaux, et de leur localisation par rapport au centre de la macula (fovéa).

  • La photocoagulation directe au laser a longtemps été le seul traitement, et reste la première option pour traiter les néovaisseaux à l’extérieur de la fovéa.
  • Les traitements anti-angiogéniques (qui bloquent l’apparition de néovaisseaux, aussi appelés anti-VEGF) sont actuellement le traitement de référence pour les formes exsudatives qui touchent la fovéa. Ils sont administrés par voie intra-vitréenne, c’est à dire grâce à des injections régulières à l’intérieur de l’œil, habituellement toutes les 4 à 6 semaines. Différentes molécules peuvent être utilisées, et le nombre d’injections à réaliser dépend de la réponse au traitement de chaque patient.
  • Les traitements anti-angiogéniques peuvent être utilisés seuls, ou en association avec la photothérapie dynamique à la vertéporfine. Cette technique, apparue à la fin des années quatre-vingt-dix, consiste à injecter dans une veine une substance appelée vertéporfine. La vertéporfine s’accumule dans les vaisseaux sanguins. Un rayon lumineux (laser) est dirigé sur les néovaisseaux anormaux ; la vertéporfine provoque alors une réaction qui permet de détruire ces vaisseaux.

La mise en place de ces différents traitements nécessite un suivi régulier et rigoureux, et impose de faire régulièrement des examens d’imagerie rétinienne.

C’est l’ophtalmologiste qui évalue, en fonction de l’évolution et de l’activité de la maladie, de la nécessité de poursuivre ou non le traitement. Mais, même en cas d’arrêt du traitement, la surveillance reste indispensable, car une récidive est toujours possible.

Prévention de la DMLA

Les efforts de prévention pour éviter ou ralentir le passage de la MLA vers la DMLA sont justifiés par l’absence actuelle de traitement permettant de guérir la DMLA.

La prévention de la DMLA s’appuie sur une meilleure connaissance des facteurs de risque et des mécanismes d’apparition de la maladie :

  • Le stress oxydatif contribue au vieillissement de la rétine, mais aussi à l’apparition de la DMLA. En effet, la rétine est particulièrement sensible aux réactions d’oxydation. La diminution des anti-oxydants (produits par le corps ou provenant de l’alimentation), l’augmentation avec l’âge des éléments qui favorisent l’oxydation (prooxydants) et la réduction du pigment maculaire confortent le rôle du stress oxydant dans la DMLA.

En 2001, l’étude AREDS a montré qu’un apport en zinc (80 mg/j) et en vitamines à doses anti-oxydantes – vitamine E (400 UI/j), vitamine C (500 mg/j) et béta-carotène (15 mg/j) – diminue de 25 % le risque de DMLA avérée à 5 ans, dans une population à haut risque.

  • La lutéine et la zéaxanthine sont des pigments jaunes. On les trouve dans la macula, mais aussi dans le jaune d’œuf, les carottes, le maïs, les épinards, …

Elles aident à diminuer le risque de DMLA, particulièrement de DMLA sèche, d’après plusieurs études.

  • Acides gras de la famille des oméga 3 : des études indiquent un rôle protecteur des acides gras poly-insaturés de type oméga 3, et particulièrement du DHA.
  • Il existe des facteurs de prédisposition génétique, qui ont été mis en évidence par des études d’agrégation familiale et sur les jumeaux. En 2005, une association entre la DMLA et plusieurs variations génétiques a été retrouvée dans plusieurs populations différentes, y compris dans la population française. Ces découvertes pourraient aboutir à des tests de dépistage génétique des cas à risque, ce qui permettrait d’influencer la façon d’envisager les soins.
  • Facteurs de risque environnementaux : la DMLA est une maladie qui dépend de nombreux facteurs. Elle évolue sur une base génétique déterminée, mais dépend aussi de l’influence d’autres facteurs environnementaux. Le tabagisme a été le premier facteur de risque reconnu de DMLA. Plusieurs étude suggèrent que les affections cardio-vasculaires (surpoids, hypertension artérielle, hypercholestérolémie) peuvent également favoriser la DMLA.

Il est important de souligner qu’il est possible d’agir de manière préventive sur certains de ces facteurs : arrêt du tabac, traitement d’une hypertension ou d’une hypercholestérolémie.

La prise en charge des patients présentant une MLA et une DMLA a considérablement évolué ces dernières années, et elle évoluera encore probablement dans le futur.

En matière de traitement curatif ou préventif, elle bénéficie largement de notre meilleure connaissance de la façon dont elle se développe, et des facteurs de risques environnementaux et génétiques.

Le développement de nouveaux traitements, pour la forme exsudative mais également pour la forme atrophique, ouvre de nouvelles perspectives pour le futur.

Basé sur l'article de :
Dr Valérie Le Tien
Pr Éric Souied

Paru dans Mutuelle & Santé n° 63

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